吉兰巴雷综合征：病症名]

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自免疫性周围神经病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。其发病原因尚不完全明确，通常在感染前8周内即可发生，多见于病前1～2周且常见于病前1～2周、少数患者有手术史或疫苗接种史。

病因与发病机制 空肠弯曲菌（CJ）感染最为常见，约占GBS患者的30%，其感染率与急性运动轴索型神经病（AMAN）密切相关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻是前驱症状的GBS患者CJ感染率的典型指标，且常伴有急性的胃肠消化功能障碍（如呕吐、腹泻），使肠道内细菌含量增加，进一步加重了脑脊液的分泌和渗透压变化，从而影响了神经系统功能。 巨细胞病毒（CMV）感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻且有严重症状，常出现呼吸肌麻痹、脑神经及感觉受累等，其发病症状往往比其他GBS更为显著且严重影响日常生活活动能力。

临床表现 GBS的典型表现为急性或亚急性起病，首发症状为肌无力。病程中常有反复发作，部分类型AIDP患者呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。临床主要表现为肢体远端感觉异常，如烧灼、麻木等，以及手套袜子样感觉减退等；还可出现自主神经症状，包括皮肤潮红、Horner征等；交感神经受损可出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等症状。

诊断与鉴别诊断 脑脊液检查是GBS的重要特征之一，表现为蛋白-细胞分离现象，蛋白水平升高而细胞数正常。病初CSF蛋白正常，临床症状稳定后蛋白持续升高。发病后3～6周达高峰，迁延不愈的患者CSF蛋白可达20g/L甚至更高。其特征为神经传导速度（NCV）减慢、近端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。 电生理检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤，通过神经传导速度和肌电图检查可辅助判断神经干受累程度以及脱髓鞘病变的类型。早期可能仅表现为F波或H反射延迟或消失，F波改变代表神经近端或神经根损害；对GBS的诊断意义重大。

病理特点与预后 脱髓鞘病变的慢性影响：GBS患者常伴有免疫功能下降，如CD4+T细胞减少、巨噬细胞浸润等，这些病理改变可能导致脑脊液蛋白-细胞分离现象的持续存在或加重。