非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin

Lymphoma,

NHL）概述

一、非霍奇金淋巴瘤（NHL）的定义与特点 非霍奇金淋巴瘤（NHL）是具有很强异质性的一组独立疾病的总称，在我国较为常见。它在常见的恶性肿瘤排位中占有一定地位，排名在10位以内。NHL的主要发病部位包括淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官以及淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统。

二、NHL的病理分类与治疗需求 NHL属于肿瘤的一种，其病变主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官以及淋巴结外的淋巴组织或器官的淋巴造血系统中。根据细胞来源的不同，可将其分为三种基本类型： 1.

B细胞型：占总数70%以上，最常见，临床多为B细胞型NHL。 2.

T细胞型：约占总数的25%。 3.

NK/T细胞型：占比约15%，NHL中的一种特殊类型，具有高度免疫应答能力和对某些病毒感染的敏感性。

三、临床表现与个体化治疗需求 NHL的临床表现既有一定共同特点，也因不同的病理类型、受侵犯部位和范围而存在很大差异。其病变主要发于淋巴结，但依据淋巴系统的分布特点，NHL基本属于全身性疾病。

四、病因与发病机制 NHL的发生涉及多种因素，包括： 1.

免疫功能异常：如先天或后天性免疫功能失调，常由自身免疫性疾病引起。干燥综合征、系统性红斑狼疮等患者，其T淋巴细胞功能受损，影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答。 2.

病毒感染：包括EB病毒、嗜T淋巴细胞1型病毒（PML）、人疱疹病毒8型等。这些病毒与NHL的发生密切相关。 3.

细菌感染：细菌不能直接刺激肿瘤细胞，但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞促进恶性增生，导致肿瘤发生。目前已知胃黏膜相关组织淋巴瘤的90%以上与幽门螺杆菌感染有关。 4.

遗传因素：家族中近亲患有某些血液/淋巴系统恶性疾病史者，NHL发病风险会明显增加2～4倍。 5.

化学物质的应用增多、放射线暴露增多等其他因素也会导致发病率上升。如染发剂可能成为发病的危险因素。

五、临床表现与疾病进展特点 -

局部表现：

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淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现，无痛性渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时可能出现局部压迫症状或肿胀疼痛。浅表淋巴结肿大多见于颈部、锁骨上、腋下等部位；深部淋巴结肿大常位于纵隔、腹膜后、肠系膜等部位。

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淋巴结外器官：受侵犯淋巴结的病变部位为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位，这些部位的损害也可与淋巴结共同存在或单独存在。

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全身表现：NHL可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒和皮疹等多种全身症状，同时不同病理类型的患者临床表现也有所差异。 -

全身反应：

1.

发热：多数NHL患者具有发热，但发热持续时间长短、温度高低、发热周期性变化均有所不同。部分患者发热持续数月甚至更长。

2.

盗汗与消瘦：因免疫功能衰竭和肿瘤进展导致的消耗性因素，如多汗、夜间盗汗及体重下降等是常见表现。

3.

皮肤症状：包括非特异性皮肤症状（糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑）和非特异性皮肤病变（皮肤瘙痒、皮肤损伤）。肿瘤可继发皮肤侵犯，发生率在13%～53%。部分皮肤表现可能在确诊前发生。

4.

腹部表现：肠系膜淋巴结和腹膜后淋巴结是最常见病变部位，胃肠道则最常出现结外病变。受累部位常表现为腹部饱胀、腹痛、消化不良等症状，易出现肠梗阻或肠穿孔。肝脾肿大在NHL患者中并不少见，多数是由肝脾受侵犯引起。 -

全身性症状：肿瘤侵袭破坏骨质后可能导致鼻中隔穿孔等症状。

六、治疗现状与未来展望 尽管NHL的发病原因尚不明确，但其发病率在不同年龄阶段呈现出明显上升趋势，且病因多样。目前临床上对NHL的治疗手段包括： 1.

免疫调节疗法：如免疫检查点抑制剂（ICIs）等，通过激活T细胞或B细胞增强免疫应答能力。 2.

靶向治疗：针对特定基因突变或表型特征的药物，旨在特异性地阻断肿瘤细胞的生长和增殖。 3.

干细胞移植：利用干细胞在体内外发挥功能的不同特性进行替换治疗。 4.

姑息治疗：对于已经侵犯淋巴结、胃肠等部位的NHL患者，可给予局部的放疗、化疗或靶向治疗以减轻症状。